Hematologiska Sjukdomar
Diagnoser
- Anemier
- Tromboemboliska sjukdomar
- Blödningstillstånd
- (Maligna sjukdom)
Blod
- Blod = plasma 60% och blodceller 40%
- Serum = plasma – koagulationsfaktorer
- Blodceller bildas i benmärgen
Blodceller
- Röda blodkroppar, Erytrocyter
- Funktion: Syretransportörer
- Hb-värdet
- Brist: anemi, syrebrist (blek, trötthet, andfåddhet, takykardi)
- Vita blodkroppar, Leukocyter
- Funktion: Infektionsförsvar (bakterier/virus)
- Lymfocyter, Monocyter, Granulocyter
- Brist: infektioner
- Blodplättar, Trombocyter
- Funktion: Blodkoagulationen, blodpluggar
- Brist: blödningar (huden, munhålan)
Hemoglobin
- Normalt Hb:
- Kvinnor 115-120 g/L
- Män 130 g/L
- Anemi = Hb under normalvärdet (brist på erytocyter)
- Vanligaste hematologiska diagnosen!
Anemier
Symptom:
- Nedsatt fysisk arbetsförmåga
- Ökad dyspné
- Trötthet
- Takykardi
- Hypotoni
- Angina pectoris
- Ortostatisk hypertension
- Blek hud
- Öronsus (pulssynkront)
- Depression
- Minskad sexuell lust
- Initivlöshet
- Chock
Graden av symtom beror på hur snabbt anemin uppkommer!
Orsaker:
- Minskad produktion av erytrocyter
- Defekt hemoglobinsyntes
- Järnbrist
- B12-, folatbrist
- Stamcellsdefekter
- Aplastisk anemi
- Förkortad överlevnad av erytrocyter
- Hemolys
- Blödning
Järnbrist = vanligaste orsaken!
- Fertila kvinnor: menstruationer
- Gravida kvinnor: ökat behov
- Äldre människor: minskat födointag
- Alla: uteslut GI-blödning!!!
Behandling
- Substitutionsterapi
- Järnrik föda
- Kött, blodmat, gröna grönsaker
- C-vitamin och protein från kött/fisk underlättar upptaget
- Te och fullkornsbröd hämmar upptaget
- Järnbehandling
- 200-300 mg FE/dag, 3 mån
Vitaminbrist = näst vanligaste orsaken!
- B12 (kobalamin) / B9 (folat)
- Leder till benmärgshemolys, ineffektiv erytropoes
- Beror på malabsorption (vegetarianer, magop., alkohol)
- Symptom
- Hematologiska
- Neuropsykiatriska
- Slemhinnepåverkan
- Behandlas med substitutionsterapi
B12-brist symtom
- Neurologiska
- Perifera skador (demyelinisering)
- Parestesier (domningar/stickningar i armar/ben, ”kuddkänsla” under fötterna), nedsatt känsel, hyporeflexi
- Skador på autonoma nervsystemet
- Påverkan på ryggmärgen
- Nedsatt led- och vibrationssinne, ataxi, spastisk parapares, inkontinens/impotens, hyperreflexi (pos. Babinski), neuralrörsdefekter
- Påverkan på n. Opticus
- Psykiatriska
- Kognitiva funktioner
- Minnesförlust, orienteringsförmåga
Thalassemi
- ”medelhavsanemi”, 5-10% av populationen
- Genetisk rubbning defekt syntes hemoglobin
- B-Thalassemi/(a-Thalassemi)
- Heterozygot form – oftast symtomlösa!
- Homozygot form – dramatiska symtom!
- Svår anemi, abnorm skelettillväxt, patologiska frakturer, mjält-leverförstoring
- Behandling: blodtransfusion, benmärgstransfusion
Trombossjukdomar
Venösa romboser
- Vanligaste
- Symtom:
- Svullnad, rodnad, värmeökning, smärta distalt om trombosen
- Lokalisation: ffa underbenen
- Diagnos: UL, flebografi
- Behandling: medicinskt
- LUNGEMBOLIRISK!
Arteriella tromboser
- Mindre vanliga
- Symptom
- Kallt, blekt område distalt om trombosen
- Behandling: kirurgi (sotning)
DVT
Symptom
- Ensidig bensvullnad
- Ensidig smärta vad/lår
- Värmeökning av benet
- Rornad
- Ömhet
- Ökad venteckning
- Homans tecken
Differentialdiagnoser
- Bakercysta
- Artrit
- Hematom/blödning
- Muskelbristning/trauma
- Varicer
- Erysipelas
- Venös insufficiens
Riskfaktorer:
- Hög ålder (> 65år)
- Övervikt (BMI > 30)
- Rökning
- Cancersjukdom
- Immobilisering
- Pares (gips nedre extremiteter)
- Långa resor (flyg)
- Infektioner
- Operation/trauma
- Hereditet för tromboemolism
- Tidigare tromboembolism
- Östrogen/P-piller/graviditet + postpartum 8 v.
Trombos/emboli
Lungemboli
- Plötslig dyspné (+/- torrhosta ev. Blodig)
- Skarp, svår, plötslig smärta i bröstet/ryggen
- Håll i bröstet, inspiriet/djupandning
- Allmänpåverkan med svettning, yrsel, svimning
- Trötthet ev. lite feber
- 1/3 härrör från DVT
- Kan vara LIVSHOTANDE om stora embolier!
Behandling
- Trombolus(löser upp blodproppar)
- Antikoagulantia (blodförtunnande)
- Heparin – akut behandling
- Warfarin – sekundärprofylax
OBS! Blödningskomplikationer (5%-25%)
Profylax
- Vid DVT stödstrumpa
Östrogen & tromboembolism
- P-piller
- Östrogen x 3 ggr risk
- Gestagen x 1.7 ggr risk
- Rökning + p-piller = synergisttisk effekt!!!
- Östrogenersättning vid klimateriella besvär
- Östrogen x 2-3 ggr risk
Graviditet & tromboembolism
- 1:1 000 graviditeter
- Riskfaktorer: BMI>28, rökning, tidigare venös tromboembolism, varicer, havandeskapsförgiftning, kejsarsnitt
Blödningstillstånd
Hemostas
- Kärlfunktion
- Kontraktion av skadade kärl
- Primär hemostas (cellulär)
- Trombocyter – bildning av ”trombocytplugg”
- Sekundär hemostas (humoral)
- Koagulation – bildning av fibrinnät
- Fibrinolys
- Upplösning av blodpropp
Orsaker
- Trombocytpåverkan
- Maligna sjukdomar, läkemedel, alkohol, mjältpåverkan
- Blödarsjuka
- Genetiska defekter där en eller flera koagulationsfaktorer saknas eller uttrycks i låg mängd
- Tex. Hemofili A och B, von Willebrands sjukdom
- Läkemedel
- Trombocytfunktion
- NSAID
- ASA
- Plasmakoagulationen
- Heparin
- Warfarin
Blödarsjuka
Hemofili A – Brist på koagulationsfaktorer VIII (80%)
Hemofili B – Brist på koagulationsfaktorer IX (20%)
- Drabbar 2:10 000 män
- Ärftlighet:
- 80% ärvs via X-kromosomen, recessivt (dvs nästan uteslutande män från sjukdomen)
- 20% nymutatione
- Symptom:
- Milda: blåmärken, näsblod, blödande tandkött, kraftiga mensstruationer
- Svåra: smärtsamma spontana inre blödningar (muskler/leder/intrakraniellt)!!!
- Behandling:
- Substitutionsterapi, faktorkoncentrat (blodtransfusion)
OBS undvika ASA och NSAID preparat!
Von Willebrands sjukdom – Brist på vW-faktorn
- Drabbar 1 % av befolkningen
- Ärftlighet:
- Ärvs autosomalt, dvs drabbar båda könen
- Behanndlas med substitutionsterapi
- Faktorkoncentrat
Kraftiga smärtor från leder och muskler kan bero på inre blödningar hos patienter med blödarsjuka!!!